渐冻症（zhèng）是（shì）运动神经元疾病的一种，医学上称为肌萎缩侧（cè）索硬（yìng）化症（Amyotrophic lateral sclerosis，ALS），是一种罕见病，会导致脑（nǎo）和脊髓中的某些特定神经细胞逐（zhú）渐死亡。这些神经细胞（bāo）被（bèi）称为运动神经元，它们能控制肌肉，使身体做出各种（zhǒng）动作。因运（yùn）动神经元逐渐（jiàn）受到损（sǔn）害，会导致患者（zhě）肌肉（ròu）无力、萎缩、肢（zhī）体僵（jiāng）硬，患者（zhě）会（huì）感觉好像（xiàng）被（bèi）逐渐“冻（dòng）住”一样，故称其为渐冻症（zhèng）。

“渐（jiàn）冻人”的渐冻过（guò）程（chéng）分为（wéi）五（wǔ）个（gè）阶（jiē）段，越早发现防控的几率就越大，因（yīn）此（cǐ）每（měi）个人养（yǎng）成定（dìng）期体检、关注（zhù）健康（kāng）的习惯（guàn）和意识非常重要。

症状开（kāi）始期：罹病初（chū）期，可能手无法握（wò）筷，或走路会无缘无（wú）故跌倒（dǎo）；有的由声音沙哑（yǎ）开（kāi）始，无任何明显（xiǎn）症状。此时需由神经科医师（shī）作肌电图、神（shén）经传导速度（dù）、核磁共振等必要检查，以确定（dìng）诊断。

工作困难期：已明显肢体无力，甚至萎缩，生活尚能自理，但在职（zhí）场上（shàng）则已出现障碍。此时（shí）需要（yào）适（shì）度休息，以免病情加重（chóng）。并由康复（fù）科医师评估，提（tí）供必要复健，且由（yóu）社工（gōng）师协（xié）助心理调（diào）适及社会资源。

生（shēng）活困难（nán）期：病程进入中（zhōng）期，手或脚，或手脚同时已有严重障碍，生活（huó）无（wú）法（fǎ）自理，可（kě）能也无法行走、穿衣、拿筷，且口（kǒu）齿（chǐ）不清（qīng）。

吞咽困难期（qī）：进入中末期（qī），四肢几乎完全无（wú）力，说话严重障碍（ài），进食时容易呛（qiàng）到（dào），有些需管灌喂食，否则易导致吸入性肺炎（yán）。

呼（hū）吸困难期（qī）：呼吸肌已受影响，呼吸困难，患（huàn）者（zhě）可能卧床，需（xū）使用呼吸器，有些患者会住进呼吸治（zhì）疗中心或选择（zé）居家（jiā）照护，有些则接受（shòu）安宁疗护。

渐冻症的预期寿命取决于（yú）2个因素：呼吸肌和（hé）吞（tūn）咽肌。呼吸肌无力会导致呼吸衰竭；而（ér）吞（tūn）咽肌恶化会导致（zhì）营养不良和脱水。绝大多数渐冻症（zhèng）病人，均因（yīn）呼吸衰竭（jié），而不（bú）得以进行气切，靠呼吸机维（wéi）持（chí）生命（mìng），因此加强呼吸肌（jī）训练是渐冻症（zhèng）病人与（yǔ）病魔抗（kàng）争的重要（yào）手（shǒu）段之一。在患者患病早期（qī），除了适量的肢体运动外，还要注（zhù）意呼吸肌（jī）的锻炼，延缓呼吸肌的衰退，提高（gāo）生（shēng）活质（zhì）量。

当患（huàn）者（zhě）仰卧在床（chuáng）上时，护理人员需（xū）要（yào）将双手放在患者的上腹部，并让患（huàn）者用鼻子吸气，同时（shí）用（yòng）力（lì）鼓起腹部（bù），接着让患者用鼻子呼气并收缩腹部。护理人员需要在患者结束呼气时轻轻地按压患者的上（shàng）腹部（bù），协（xié）助其收缩腹部，促进（jìn）膈肌（jī）上抬。ALS患者（zhě）每（měi）天要做3-4次（cì）腹（fù）式呼吸训（xùn）练，并且每次训练的持续时间要达到5分钟。

2. 憋气锻炼法

患者或站着（zhe）或躺着，什么（me）时候都方便（biàn），比（bǐ）如：看电视时（shí）、读书时、睡觉前，深深地吸气，屏住（zhù）呼吸，尽可能地保（bǎo）持到所能承受的最长时（shí）间，然后（hòu）缓缓的将气（qì）呼出。重复憋气30次，每天（tiān）1~2次，长（zhǎng）期会有（yǒu）比较（jiào）明显（xiǎn）的效果（guǒ）。

3. 抗阻式（shì）呼（hū）吸训练（liàn）

据文献及（jí）研究表明，渐进阻荷吸气肌训练能有（yǒu）效增强膈肌肌力及耐力，是最有效的训练模式。在呼（hū）吸训练中，初始阈（yù）值压力（lì） 30%MIP~50%MIP对于呼吸肌的改善更显著。

博鱼体育和赛客S2呼吸训练器（qì）是（shì）一款兼具呼（hū）吸功（gōng）能检测以及（jí）吸气训练的仪器，具备不同强度的阻（zǔ）抗训练（liàn），分为手动模式（shì）和自动（dòng）模式。使用（yòng）正确的训练方式坚持吸气训练， 可（kě）增加最大（dà）吸气肌（jī）压和峰值咳嗽流量，能有效显著改善肺肌肉功（gōng）能（néng），提高（gāo）神经（jīng）肌肉无力（lì）患（huàn）者的力量和耐力。

手动模式：通过手动调节（jiē）训练阻抗值（zhí），进行训练。建议在医生指导后选择手动模式的训练难度（dù），设置较低的阻抗值开始训（xùn）练（liàn），待训（xùn）练一段时间呼（hū）吸（xī）耐力得（dé）到提（tí）升后再逐步加大（dà）阻抗。

自（zì）动（dòng）模式（shì）：分为1~5星（xīng）。初次使用时（shí），可选（xuǎn）用1星进行（háng）训练，后期可根据（jù）身（shēn）体状况，将难度（dù）级别逐步提升。建议（yì）一般在坚持训练一周以上（shàng），才（cái）进（jìn）行难度级别调整（zhěng）

以上（shàng）训练应根据自身实（shí）际（jì）情况适度调节，锻炼时或锻炼后如出现疲劳、乏力、头晕等，应该及时（shí）就诊专科医生。

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 参考文献：

[1]Respiratory training improved ventilatory function and respiratory muscle strength in patients with multiple sclerosis and lateral amyotrophic sclerosis: systematic review and meta-analysis.Physiotherapy. 2016 Sep;102(3):221-8. 

[2]Inspiratory muscle training in neuromuscular patients: Assessing the benefits of a novel protocol.J Back Musculoskelet Rehabil. 2021;34(4):537-543.