SMA中文（wén）名称（chēng）为脊髓性肌萎缩症(spinal muscular atrophy)，是一种会导（dǎo）致肌肉无力和萎缩的运动神经（jīng）元性疾病。运（yùn）动神经起源于脊髓，控制（zhì）着人体进行呼（hū）吸（xī）、爬、走、头颈控制以及吞咽等活动的（de）肌（jī）肉。

SMA对患者全身上下（xià）的肌肉都会（huì）造成侵害，患者（zhě）下肢无力的情况通常较上（shàng）肢更为严重。吞（tūn）咽和呼吸功能（néng）（比（bǐ）如（rú）呼吸、咳嗽、清（qīng）除气道（dào）分泌物（wù））在中（zhōng）、重度患者中也会受到不同程度的影响（xiǎng），进而增（zēng）加患者罹患肺炎和呼吸道感染的风险，也会造成患者睡（shuì）眠时呼吸困难，需要进行呼（hū）吸支持。SMA患者的认知功能、感官系（xì）统不受影响。

根据患者起病年（nián）龄和临床病程，SMA由重到（dào）轻可分为四种类型：

1型，即婴儿型，约占45%，最严（yán）重。婴（yīng）儿出生（shēng）6个月内发（fā）病，进展（zhǎn）迅速，不能独（dú）坐，若（ruò）不（bú）进行治疗，大多活（huó）不过2岁（suì），多数患儿（ér）因呼吸（xī）衰竭而死（sǐ）亡。

2型，即中间（jiān）型，约占30%-40%。多（duō）在（zài）出生后6-18个（gè）月起病，患儿最大运动能力可达到独坐，部分患儿在儿童期丧失独（dú）坐能力，尽（jìn）管寿命缩短，但多（duō）数可（kě）以活到成年期。

3型，即青少年型，约（yuē）占20%。多在出（chū）生18个月（yuè）后起病（bìng），早（zǎo）期（qī）运动发育（yù）正常，可独（dú）走。随着发病后（hòu）病情进（jìn）展（zhǎn），患者逐渐丧失（shī）行走能力，依赖于轮（lún）椅，预期寿命不缩短或（huò）轻度（dù）下降。

4型（xíng），即成人型。早期（qī）运动发育正常，成人起病（bìng），出（chū）现肢体近端无力，进展（zhǎn）缓（huǎn）慢，预期寿命不缩（suō）短。

随着（zhe）近（jìn）年来新药研发技术的不断进展，目前国际上已有三种SMA的修正（zhèng）治疗（liáo）药物（wù）获（huò）批，分（fèn）别为鞘内（nèi）注（zhù）射药物Spinraza，一（yī）次性给药基因（yīn）药物Zolgensma，以及口服小分子药物（wù）Evrysdi。

其中Spinraza，即（jí）诺西那生（shēng）钠注射液已于2019年2月在（zài）中国获（huò）批，且在2021年还成功进入我国国家医保（bǎo）新增（zēng）目录。

由欧洲TREAT-NMD联盟联合欧洲各SMA协会发布的《2017年SMA护（hù）理国际标准指南》中（zhōng）建议每个SMA患者每年同时（shí）接种流感（流感）疫苗和（hé）肺（fèi）炎球菌疫苗，提（tí）出（chū）即使（shǐ）还（hái）没（méi）有（yǒu）明显的呼吸（xī）系统症状，也应该（gāi）尽早开始呼（hū）吸管（guǎn）理，对于所有不能坐着的婴儿至少每三个月进（jìn）行一次肺（fèi）通气检（jiǎn）查。必要时可用呼吸机辅助呼（hū）吸，加强肺通气效（xiào）率，咳嗽能力弱的肺（fèi）部感染者可以（yǐ）用仪器辅（fǔ）助排（pái）痰。

同时欧（ōu）洲呼吸学会ERS于（yú）2018年发布的《呼吸肌训练的力量（liàng）和潜力（lì）》白皮书中明确（què）指出运（yùn）动（dòng）神经元疾（jí）病（bìng）(NMD)患者需要进行呼吸（xī）训练，利用（yòng）短时（shí）间高强度的训练，提高呼吸肌（jī）力量和耐力。SMA作为NMD临床典（diǎn）型（xíng）分类之一（yī），其患（huàn）者因（yīn）肋间肌无力，或病情加剧，呼（hū）吸力愈来愈弱，导致呼（hū）吸（xī）机（jī）能衰退，从而引发肺炎或呼吸衰竭，更要特（tè）别注（zhù）意“呼吸”。ERS白皮书推荐使用呼吸（xī）训练（liàn）器进行训练，NMD患者可从吸（xī）气和呼气训（xùn）练中明（míng）显获益。长期坚（jiān）持使用呼吸训练（liàn）器可以增加吸（xī）气肌力，改善运（yùn）动耐力、降（jiàng）低（dī）呼吸困难和乏力（lì）、提高肺通气效（xiào）率，利于（yú）O2和（hé）CO2的气体交换、促进气道廓清等。

吸气训练前后MIP显著（zhe）增加(p < 0.0001)，

而（ér）对照组基（jī）本维持不变。

吸气训（xùn）练前后MEP显著增加，而对照（zhào）组基本维持（chí）不变（biàn）。

吸气训练前后PEF显著增加，而（ér）对照组基本（běn）维（wéi）持不变。

呼吸（xī）训练器主（zhǔ）要可以（yǐ）分目标（biāo）流阻负荷、机械阈值（zhí）负荷、渐减式流（liú）阻负荷三种。

① 目标（biāo）流阻负荷型（xíng）呼吸训练器通过调整（zhěng）气（qì）流口的直径大小（xiǎo），来产生（shēng）不同的（de）吸（xī）气或呼气阻（zǔ）抗，受用（yòng）力程度及（jí）气流流速的影响，阻力变化率大，不恒定（dìng），无法量化。

② 机械阈值负荷呼吸训（xùn）练器为（wéi）恒定负载阻抗呼吸肌训练（liàn），主要通过调（diào）节弹簧的长（zhǎng）度来获取不（bú）同的阻抗，可获（huò）得恒定（dìng）阻力，但是限（xiàn）制容量反应，影响呼吸肌（jī）在收缩过程中能被刺激的长度（dù）。

③ 渐减式流阻负荷呼吸训练器自（zì）适应压（yā）力容量关系，根据呼吸肌力量（liàng）动态加载（zǎi）负（fù）载阻抗，可（kě）获得恒定阻力及（jí）最大吸气容量，大大减少呼吸肌训练损伤，达到训练的最（zuì）佳（jiā）效果。

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