运动神（shén）经元病是人体运动（dòng）神经元被破（pò）坏（huài）的一种疾病，病因尚不明（míng）确，可能与（yǔ）感染、免疫、金属（shǔ）元素、遗传、营养（yǎng）障碍（ài）等有关，这（zhè）些因素导致（zhì）神经系统中（zhōng）有毒物质堆积，从而损（sǔn）伤（shāng）运动神经元，引发（fā）疾病。

运（yùn）动（dòng）神经元（yuán）病属（shǔ）于罕见病，每10万人中有2~8人患病，儿童和成年人均（jun1）可（kě）发病。通常发（fā）生在中年，60岁以后发病增多。男性多于女性，患（huàn）病（bìng）率的比例大约是1~2.5:1。

运（yùn）动神（shén）经元（yuán）病分为四（sì）种类型（xíng），分别是原发性侧索硬化、进行性（xìng）肌萎缩、进行性延髓麻痹（bì）和肌（jī）萎（wěi）缩侧（cè）索硬化。不同类型患者的症状和疾（jí）病发展不同。

1.肌萎（wěi）缩（suō）侧（cè）索硬（yìng）化

患者的发病年龄一般在30~60岁（suì），多数在45岁以（yǐ）上，男（nán）性多于女性。发病时最常见的表现（xiàn）是，一侧或两侧手指活动（dòng）笨拙、无力；之后出（chū）现手部肌肉萎缩，逐渐发展到双臂和肩（jiān）胛部的肌肉。随着患（huàn）病时间延（yán）长（zhǎng），肌无力和肌肉萎缩扩展到（dào）躯干（gàn）和颈部，最后影响到面（miàn）部（bù）和咽喉部（bù）肌肉。患者多（duō）在3~5年（nián）内死于呼吸肌麻（má）痹或（huò）肺部感染。

2.进行性肌萎缩

患者（zhě）发病年（nián）龄在20~50岁，大多数在30岁左右，男性较多。疾病损（sǔn）害了下运动神经元。首先出（chū）现的症状为（wéi）单手或双手的小（xiǎo）肌肉（ròu）萎缩、无力（lì），逐渐向双臂和肩胛部肌肉发展（zhǎn）。少数病人（rén）肌萎缩从下肢开始（shǐ），逐渐向其他（tā）部位（wèi）肌肉发展（zhǎn）。病情（qíng）进展较慢，患者可存活10年或以（yǐ）上。晚期表现为全身肌肉萎（wěi）缩（suō）、无力，最后常因肺部感染而死。

3.进行性（xìng）延髓肌麻（má）痹

较为少见，多在40~50岁以后发病（bìng）。主要表现为逐渐加重（chóng）的发音不清、声音嘶哑（yǎ）、吞咽困难、饮水呛咳、咀嚼无力；舌肌（jī）明显萎缩，并有颤动。有时患者会出现无法控制（zhì）的哭（kū）笑。本型进展较快，大多（duō）患者在1~2年（nián）内，因呼吸肌麻（má）痹或肺部感染而死亡。

4.原发性侧索（suǒ）硬（yìng）化

此型罕见，多（duō）为中年（nián）以后发病。首发症状常为双下肢（zhī）僵（jiāng）硬、无力，行（háng）走（zǒu）时（shí）出现剪刀步（两腿的步（bù）伐像剪刀一（yī）样），缓慢进展，逐渐影响到双侧上肢。一般没有（yǒu）肌萎缩。本型进（jìn）展慢，患者可以存（cún）活较长时（shí）间。

运动神经元（yuán）病可能引起一系列并发症：呼吸衰（shuāi）竭、肺炎（yán）、泌尿系统感染、皮肤溃疡和（hé）褥（rù）疮、抑郁以及残疾等。

虽然目前临床（chuáng）上尚无有效治愈运动神经元病的方法，但（dàn）尽早对（duì）疾病进行综合治疗（liáo）有助于延缓疾病（bìng）发展、改善患者生活质（zhì）量、延长（zhǎng）患者生存（cún）期。综（zōng）合（hé）治疗不仅包括应（yīng）用药物（wù）治疗，还（hái）包（bāo）括呼吸管理、心理干预以（yǐ）及营养支（zhī）持等。

1. 药物（wù）治疗（liáo）

运（yùn）动（dòng）神（shén）经元（yuán）病由于发病原因及机制不明，目前尚无特效药，临床上以（yǐ）对症治疗和（hé）辅助治疗为（wéi）主。患者早（zǎo）期可通过利鲁（lǔ）唑等抗兴奋（fèn）性氨基酸（suān）毒性药延缓疾病（bìng）的发（fā）展（zhǎn），还可尝（cháng）试（shì）使（shǐ）用（yòng）维生（shēng）素E、维生素C、辅酶（méi）Q等抗氧化药，或肌（jī）松药（yào）、促（cù）胃动力（lì）药（yào）、抗焦虑（lǜ）药、抗抑郁药（yào）等（děng）进行治（zhì）疗（liáo）。

2. 呼吸管理

呼（hū）吸肌功能障碍引起的肺部（bù）并发症通常是神（shén）经肌肉疾病患者发（fā）病（bìng）和（hé）死亡的来源（yuán）。所有患（huàn）者均应（yīng）定期（qī）检测（cè）肺（fèi）功能，结合患（huàn）者症状共同评（píng）估呼吸功能不全的（de）严重程度。再（zài）根（gēn）据呼吸（xī）功能损害的严重程度，选择不同的呼吸装置（zhì），缓解呼吸功能不全的症状，延（yán）长患者（zhě）的生存时间（jiān）。如在患（huàn）者（zhě）患病（bìng）早期，可（kě）使用呼吸训（xùn）练器进行呼吸肌的锻炼，延缓呼吸肌（jī）的衰退，提高（gāo）生（shēng）活质量。

图例：使用赛（sài）客小（xiǎo）鲲进（jìn）行呼吸训练

3. 心理干预

患者（zhě）及其照护者在疾病的不同阶段（duàn），会出现不同程度的焦虑、忧郁、失眠（mián）、疲乏、绝望、情绪不稳定等。建议根据患者及（jí）照护者的具体情况给予针对性的指导和治疗，有助于（yú）提（tí）高患者的生（shēng）活质量，并预（yù）防各种并发症。

4. 营养支持

当患者能够正常饮（yǐn）食时（shí），应当采用高（gāo）蛋白、高热量的饮食，同（tóng）时保证（zhèng）充足的维生素、矿物质、膳食纤维等。对于咀吞咽（yān）困难早期患者（zhě）采（cǎi）用改（gǎi）变饮食粘稠度、学习吞（tūn）咽技巧等方式保证食物摄入。存在吞（tūn）咽困难或（huò）呛咳者建议管饲饮食。

参（cān）考资料：腾讯（xùn）医典、